介紹

著名的維多利亞時代科學家 Charles-Édouard Brown-Séquard 1849 年解釋了一種罕見的脊髓損傷,稱為 Brown-Séquard 綜合徵 (BSS) 他在 1862 年的英國醫學協會年會上將此案提交給了一名被刺傷頸部的船長。 Brown Se'quard 綜合徵是一種不完整的損傷模式,表現為脊髓半切開,導致損傷一側無力和癱瘓,另一側失去疼痛和溫度感覺。這取決於損傷部位,也可能涉及導致Horner syndromes的頸椎或交感胸幹。總體而言,症狀取決於脊髓的哪一部分受到影響。它也被稱為脊髓半切 (hemisection)。作為一種不完全脊髓綜合徵,BSS 的臨床表現可能從輕度到重度神經功能缺損不等。

病因

Brown-Séquard 綜合徵最常見的原因可分為外傷性和非外傷性損傷。

  • 創傷性損傷:較常見。槍傷、刺傷、機動車事故、鈍器外傷或跌倒造成的椎骨骨折可能是其中的原因。
  • 非創傷性原因:較不常見,包括椎間盤突出症、囊腫、頸椎病、腫瘤、多發性硬化症和囊性疾病、輻射、減壓病。其他各种血管原因包括出血或缺血。可能有傳染性原因,如肺結核、橫貫性脊髓炎、帶狀皰疹、膿胸和腦膜炎。

病生理機轉

對於 Brown-Sequard 綜合徵,通常看不到清晰的hemisection。然而,部分半切是明顯的,並且它通常包括位於所涉及的受傷區域的路徑上的所有神經束。如果病變累及頸部區域,例如 C5 至 T1,則該半切會以下列方式產生缺陷:

 

  •  所有感官感覺都會同側丟失。

 

  • Dorsal column背柱:負責精細觸覺、振動、兩點辨別和有意識本體感覺的感覺會在病變的同一側受到影響,因為背柱在同側上升,攜帶來自輕束中下半身的信息,並且上半身在楔形束中,然後在下髓質中交叉。

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  • Spinothalamic tract脊髓丘腦束負責疼痛、溫度和粗觸摸的脊髓丘腦束會在病變對側受到影響,因為它們會上升一個水平,然後穿過脊髓的另一側。
     

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  • Dorsal and Ventral Spinocerebellar tract 背側和腹側脊髓小腦束攜帶無意識本體感覺,影響背側脊髓小腦束的病變導致同側運動障礙,腹側脊髓小腦受累會導致對側運動障礙,因為這些纖維上升並交叉到對側。
     

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  • Horner's Syndrome:如果病變在 T1 或以上,會導致同側交感神經纖維丟失,導致上瞼下垂、瞳孔縮小和無汗。由於血管舒張,面部也可能發紅。
  • Corticospinal tract 皮質脊髓束:病變部位會出現同側運動喪失,表現為弛緩性麻痺、下運動神經元病變,如肌肉量減少、肌束震顫,以及力量和張力下降。病灶平面以下可見上運動神經元病變體徵,如高張力夾刀型麻痺、反射亢進、巴賓斯基徵陽性。對側無明顯運動障礙。
     

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History and Physical

詳細的病史和體格檢查對於了解所造成的損害程度和確定未來幾天對神經功能缺損的預期非常重要。賬戶應該有任何傷害的詳細信息。仔細檢查傷口部位是必要的,因為它可能會發現對背側柱系統、脊髓丘腦束、背側和腹側脊髓小腦束、皮質脊髓束和霍納綜合徵(如果病變高於或處於 T1 水平)的損傷。如果傷口涉及下腰椎區域,則可以檢測到膀胱和腸道症狀,如果病變位於腦幹附近,則可以檢測到呼吸道症狀。通常會出現不完整的綜合徵形式,這可能是由繼發於脊髓壓迫的血管損傷引起的,因此需要病史以排除感染原因或應排除最近到流行地區的旅行。

 

神經系統檢查應包括詳細的運動和感覺評估,儘管有時很難在開始時進行身體檢查,尤其是在創傷後,因為患者處於脊髓休克狀態。臨床上,病灶水平會出現同側所有感覺、壓力、振動、位置和弛

緩性麻痺的感覺喪失,以及病灶水平以下的痙攣性截癱;對側會有疼痛和溫度的損失。

 

評估

BSS 的診斷是根據神經病史、任何外傷史和理學檢查作出的。在感染性病因的情況下進行實驗室調查,如純化的蛋白質衍生物和抗酸桿菌的痰液以及胸部 X 光檢查。當懷疑有外傷以及腫瘤原因時,進行MRI X 射線檢查。

治療

BSS 患者的治療取決於病因,重點是預防併並發症。由於存在感染風險,在創傷性脊髓損傷中使用類固醇存在爭議,並且對 BSS 無效,但建議使用標準的perioperative預防性抗生素。有外傷或任何腫瘤或膿腫導致臍帶受壓的患者可考慮進行減壓手術。

 

支持個人的非手術治療,重點是減少對日常活動的依賴,並通過涉及脊髓損傷醫生、護士、職業治療師和社會工作者的多學科方法提高生活質量。特定設備可以幫助改善 BSS 患者的生活質量和日常活動,例如輪椅、肢體支撐和手叉。如果患者出現呼吸或吞嚥困難,可以使用各種輔助工具;根據受傷程度,也可以使用頸托。在胸腰段受累的情況下,可以使用脊柱矯形器。

 

預後

BSS 患者的預後因損傷原因和脊髓受損程度而異。通常,由於 BSS 是一種不完全性脊髓損傷,因此顯著恢復的潛力很大。超過一半的 BSS 患者恢復良好,大多數創傷後患者恢復運動功能。在三到六個月內恢復變得緩慢,持續的神經系統恢復可能需要長達兩年的時間。 如果缺陷達到影響腸道和膀胱的水平,90% 的患者可能會恢復其功能。大多數患者下肢會恢復一些力量,大多數會恢復功能性行走能力。當存在運動功能喪失時,對側恢復較快,同側恢復較慢。

 

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例題:如果T5出現Brown-Sequard Syndrome,會造成那些症狀?

Ans:

感覺

T5與以上→同側溫痛感覺消失

T6與以下→對側溫痛感覺消失、同側本體感覺消失

運動

T5以下同側無力、T5以下對側或同側運動障礙

 

解析:

Spinothalamic tract:會上升一節後才交叉到對側,所以T5當節與T5以上是同側溫痛消失;T6與以下才是對側溫痛消失

Dorsal Column:負責精細觸覺、振動、兩點辨別和有意識本體感覺的感覺會在病變的同一側受到影響,因此視同側本體感覺消失

Dorsal/Ventral spinocerebellar tract:背側脊髓小腦束的病變導致同側運動障礙,腹側脊髓小腦受累會導致對側運動障礙,因為這些纖維上升並交叉到對側。

Corticospinal tract:在medulla就交叉到對側,所以T5受損會導致同側運動無力

 

[Reference]

Brown Sequard Syndrome, StatPearls

https://teachmeanatomy.info/neuroanatomy/pathways/ascending-tracts-sensory/

https://brainstuff.org/blog/structure-and-function-of-the-spinothalamic-pathways

https://www.brainkart.com/article/Spinocerebellar-Pathways---Tracts-of-Spinal-Cord-and-Brainstem_18947/

https://www.youtube.com/watch?v=Ma4i6nH3qMQ

 

 

 

 

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